آخر الأخبار
زيت ثمر الورد فوائده العظيمةسؤال من Sara sh Sara sh قبل ساعة واحدة بالله عليك يا عمي عايزة حاجة لاكياس الكبدتجاعيد حول زوايا العيون كيف نحل المشكلة بسهولة في المنزل Unregistered mode limited by basic functionsAvantages du radis noir , Benefits Of Black Radish,فوائد الفجل الأسودالكاسترد من Asmaa Adelالآيس كريم من Asmaa Adelالسينابون من Asmaa Adelقراقيش الشاي من Asmaa Adelقرص بالسكر من Asmaa Adelالعيش الفينو من Asmaa Adelكيفية تطهير الجيوب الأنفية COMMENT DEGAGER LES SINUSأول علاج لمرض جلدي first cure for skin diseaseواحدة من أفضل مواقع البيع عبر الإنترنت Un des meilleurs sites de ventes en ligneعلاج الشعر الخشن و صلع مقدمة الرأس : عمو الله يسعدك انا كنت اصبغ شعري وبعدين رجعت اعمله حناء والان شعري خشن ويقصف انصحني ايش اعمله وفي مقدمة الراس بدا الصلع الله يسعدك ايش اعمل 😭الشعر لا يطول : عمو والله مليت من شعري ما ينمو واني اريد أزوج أريد حلتبييض الأسنان بعد الاستخدام الأول Blanchiment des dents dés la première utilisationSECRET POUR RESTER JEUNE السر للبقاء شبابمن Asmaa Adel فوائد حب الرشادمنAsmaa Adelفوائد الحبة السوداءفوائد ماء الورد من Asmaa Adel

مرض داء نشواني النادر

img
اماني العمر
يا مشرفات قولو للعم ابي علاج داء نشواني الي بالجلد كثير كتبت 😢😢😢😢

داء نشواني:  المرض النادر حیر العالم
مازال داء نشواني او الامیلویدوسس ( Amyloidosis ( لغزاً طبیاً
ینتج ھذا المرض عن خلل في استقلاب( ایض ) احد بروتینات الجسم المشتقة من الفاغلوبین والمسماة امیلوید ( نظیر النشا )
وھذا الخلل یؤدي الى زیادة كبیرة في انتاجھ في الجسم ما یجعلھ یترسب ویتجمع في احد او عدة اماكن داخل الجسم, وقد تبین اخیرا ان ھناك تعقیدا وصعوبة
كبیرة في تصنیف البروتینات الامیلویدیة والامراض الناتجة عنھا.
وسمي ھذا المرض داء نشواني لأن صبغة بروتین الامیلوید تشبھ صبغة النشا، ومادة الامیلوید ھي مادة بروتینیة تتكون من خیوط رفیعة دقیقة جدا لكنھا قاسیة
غیر متفرعة وغیر قابلة للذوبان او الانحلال وتترسب خارج الخلایا في مكان واحد او عدة اماكن واعضاء داخل الجسم اذا كان ھناك زیادة مستمرة في كمیتھا
وحجمھا داخل الجسم.
وقد اصبح واضحا ان القصة الطبیعیة للمرض غیر مفھومة بالشكل الصحیح وان التشخیص الاكلینیكي یحدث غالبا في وقت متأخر عندما یكون المرض متقدما
جداً.
أنواع مرض النشوانیة:
ھناك ثلاثة انواع كبرى من مرض النشواني مختلفة الواحدة عن الاخرى… ولكل نوع دلیل بحرفین وكل دلیل یبدأ بحرف A من كلمة Amyloidosis
والحرف الثاني یحمل اسم او نوع البروتین ( الاجسام المضادة ) المترسبة وھذه الانواع ھي:
1.داء نشواني الاولي: ( Amylodosis Primary ( والذي غالبا ما یصاحب داء الاورام النقییة المتعدده ( Myeloma Multiple ( وتكـون
البـروتینات المترسبـة مـن نـوع(Protein Chain Light AL ( و یعالج ھذا النوع حالیا بالادویة الكیمیائیة.
2.داء نشواني الثانوي: والذي غالبا ما یكون مصاحبا لحمـى البحـر الابیض المتوسـط او التھابات مزمنـة في المفاصـل او العظـم، مرض كـرون في الامعاء،
مرض الدرن( السـل ) الرئوي المزمن، مرض توسع الشعب في القصبات الھوائیة او امراض التھابیة مزمنة اخرى.
تكون البروتینات المترسبة من نوع AA والتي غالبا ما تترسب في اغلبیة الحالات في الكبد، الكلى، الغدد فوق الكلى، القلب او الجھاز العصبي المحیطي….الخ.
ھذا ولقد لوحظ في العدید من الحالات ان العلاج الطبي او الجراحي للمرض المتسبب یحسن حالة المریض بشكل ملحوظ واحیانا قد یوقف تقدم المرض.
3-داء نشواني الوراثي العائلي: ھو النوع الوحید من داء نشواني الذي یمكن ان یورث فقد نجده عند بعض العائلات والاجناس…. تكون البروتینات المترسبة من
نوع( Tranthyretin ATT(و التي تتـكون اصلا في الكبد ولكن التحول والتبدل في ھذا البروتین ATT ھو الذي یسبب داء نشواني الوراثي… ولقد لوحظ ان
ھناك حوالي 50 تبدیلا قد یحدث في ھذا البروتین.
ویصاب في ھذا النوع من داء نشواني الوراثي العائلي الجھاز العصبي
والقناة الھضمیة وھذا ما یؤدي الى خـدران ونخـر في الذراعین
والساقین ( نخر ) ودوخان عند الوقوف بالاضافة الى الاسھـالات المتكـررة.
ومن الجدیر بالذكر ان كل عائلة مصابة بھذا النوع من المرض لھا نموذج من الاعضاء المصابة ونموذج من الاعراض الخاصة.
واذا اصیب شخص معین فھناك ما نسبتھ 50 %من امكانیة اصابة اي من ابنائھ وان الابن غیر المصاب لا ینتقل ھذا المرض لأي من اولاده او احفاده.
اصابة داء نشواني للقناة الھضمیة:
ارتشاح وترسب الامیلوید في الاوعیة الدمویة للقناة الھضمیة قد یؤدي الى ضمور في الاغشیة المخاطیة وظھور تقرحات مختلفة ومتعددة معتمدة على مكان
الاصابة.
الاعراض الھضمیة كثیرة الوجود في ھذا المرض وقد تكون نتیجة الاصابة المباشرة للقناة الھضمیة في اي جزء منھـا, او ان تكون الاعراض ثنائیة للارتشاح
النشواني للاعصاب الاستقلالیـة.
بالانسداد المعوي، تقرحات في القناة الھضمیة، سوء امتصاص، نزیف دموي، فقدان البروتین
تتراوح الاعراض الھضمیة ما بین اللا شكوى من اي شيء مروراً
مع البراز واسھالات متكررة…الخ.
الى تضخم واضح في اللسان وقد یحدث تصلـبا ومتانة شدیدة في اللسان.
•الارتشاح وترسب الامیلوید في اللسان یؤدي احیاناً
•الارتشاح النشواني للمريء قد یؤدي الى اضطراب في حركات المريء والى حدوث تصلب وتوسع مریئي.
•اصابة المعدة بھذه الترسبات قد یؤدي الى ضمور في الغشاء المخاطي او حدوث قرحة ھضمیة.. واحیانا قد یظھر بالخطأ وكأنھ سرطاناً مع انسداد مع عدم
حموضة الكلورید.. وقد تظھر الصورة الاشعاعیة الملونة على انھ سرطان ولكن اجراء التنظیر واخذ العینات یظھر الحقیقة بالكامل بأنھ مرض الامیلوید( داء
نشواني ).
•ترسب الامیلوید في الامعاء الدقیقة قد یؤدي الى علامات اكلینیكیة واشعاعیة لانسداد معوي وقد یؤدي الى علامات سوء امتصاص للمواد الغذائیة.
•اصابة القولون( الامعاء الغلیظة ) قد تعطي علامات واعراض مشابھة لالتھاب القولون التقرحي.
یكون النزیف شدیداً.
•النـزیف الدموي قد یحدث من عدة اماكن مصابة وخاصة المريء، المعدة، او القولون… واحیاناً
•داء نشواني قد یتطور مصاحباً لأمراض اخرى في القناة الھضمیة مثل: التدرن، لیمفوما..وامراض اخرى.
إصابة الكبد في داء نشواني:
غالباً ما یصاب الكبد في مرض داء نشواني حیث یحدث ترسب وارتشاح نشواني داخل الكبد وبنسب متفاوتة معتمدة على سبب الداء النشواني ومدة الاصابة.
والحقیقة ان ترسب الامیلوید في الكبد یكون خارج الخلیة الكبدیة وخاصة ما بین اعمدة الخلایـا وجدار شبھ الجیـوب( Sinusoids. (
وبالرغم من وجود تضخم في الكبد في حوالي 30 %من حالات مرض النشوائیھ الا اننا لا نجد علامات واعراض ممیزة خاصة بإصابة الكبد وتكون وظائف
وانزیمات الكبد في اغلبیة الحالات طبیعیة ما عدا الفوسفاتاز القلویة.
وعند الفحص السریري لا نجد سوى تضخم ناعم واملس في الكبد وعند الضغط علیھ او لمسھ لا یشعر المریض بألم, واحیانا نجد تضخم في الطحال نتیجة لترسب
الامیلوید فیھ اما الیرقان البسیط فقد نجده في 5 %من الحالات.
في الكبد وقد
ونادراً جدا ما یحدث ارتفاع في ضغط الورید البابي ما قد یؤدي الى دوالي المريء .. وھذا ما نجده عندما یحدث ارتشاح وترسب نشواني شدید جداً
تتسبب الحالة في حدوث انسداد صفرواي داخل الكبد نتیجة لھذه الترسبات الشدیدة.
الاستسقاء في البطن( Ascitis ( قد نجده في حوالي 20 %من حالات داء نشواني الاولي ولا یكون ناتـج عـن ارتفاع الضغـط في الوریـد البابي انما ناتـج
عـن المتلازمـة الكلویـة ( Syndrom Nephrotic ( وكذلك نتیجة نقص في بروتینات البلازما واحیانا قد یكون ناجم عن فشل القلـب.
وتتم تشخیـص اصابة الكبد بأخذ خزعة من الكبد ولا یوجد وسیلة للتشخیص الصحیح الا بأخذ عینة من الكبد ودراستھا تحت المجھر لكي نشاھد ترسبات نظیر
النشا Amyloid بین جدار شبھ الجیوب Sinusoid واعمدة الخلایا الكبدیة.
اصابة الكلـى:
تتم اصابة الكلى في العدید من حالات ھذا المرض نتیجة لترسب مادة الامیلوید نظیر النشا في الكلیتین … وتحدث الترسبات ( من ھذه الخیوط اللیفیة الرفیعة
والدقیقة جداً ) في الشعیرات الدمویة للكبیبات
( Capillaries Glomerular ( خارج الخلیة الكلویـة.
وتتراوح الاعراض ما بین البول البروتیني او الزلالي الخفیف الى داء المتلازمة الكلویة والتناذر الكلوي ( Syndrom Nephrotic.(
والاصابة الكلویة في ھذا المرض عادة ما تكون غیر قابلة للتراجع ..وقد یحدث الفشل الكلوي في حوالي 50 %من الحالات خلال ستة اشھر من اكتشاف
الاصابة الكلویة، والحقیقة ان التكھن بعاقبة المرض لا تعتمد على شبھ البول الزلالي او البروتیني.
الاصابة الجلدیة:
تتمیز الآفة الجلدیة( عند ترسب مادة نظیر النشا في الجلـد) بعقیدات شمعیة او ارتفاع بسیط شمعي تدرني عنقودي في احدى ثنیئات او طیات الابط، الشرج،
منطقة الارب Inguinal ، منطقة الوجھ، الرقبة، الاذن او اللسان.
تكون اصابة الجلد بدون ایة اعراض او علامات والتشخیص یتم بعد اخذ عینات من المناطق المشتبھ بھا ودراستھا تحـت
نادرا ما یحدث حكـة وھرش، واحیاناً
المجھر.
اصابة القلب:
یحدث في بعض الحالات ترسب لمادة الامیلوید في عضلة القلب ما قد یؤدي احیانا الى فشل قلبي وتضخم في القلب مع وجود او بدون نفخة او لغط Murmer،
قد یتحول الى فشل قلبي شرس وصعب العلاج.
وعدم انتظام النبض,واحیاناً
وفي حالة الامیلوید القلبي یستحسن عدم استعمال الدیغوكسین Digoxin.
اصـابة الجھاز العصبي:
اذا اصیب الجھاز العصبي فقد تتراوح الاعراض ما بین الاعتلال العصبي المحیطي، ھبوط الضغط الوضعي، عدم القدرة على التعـرق، بحـة في الصـوت، عدم
كفاءة صمام الشرج وصمـام التبـول.
اصابة المفاصل:
الحالة بأنھا روماتیزم في المفاصل وقد تصاب المفاصل الصغیرة بشكل متناسق وقد
ً
قد یحدث ترسب لمادة الامیلوید في المفاصل ما یجعلنا احیانا نشخص خطأ
لداء
یحدث تیبس وصلابة المفاصل في الصباح وتعب عام… ومن الجدیر بالذكر ان معظم حالات اعتلال المفاصل الناتج عن ترسب الامیلوید یكون مصاحباً
الاورام النقییة المتعدد ( Myeloma Multiple.(
اصابة الجھاز التنفسي:
الجھاز التنفسي فیحدث ترسبات مادة الامیلوید في الحنجرة، القصبة الھوائیة او مناطق اخرى في الرئتین ما قد یؤدي الى حدوث مشاكل
ھذا الداء قد یصیب احیاناً
تنفسیة متعددة والتي قد تكون الاعراض الأكثر جدیة وخطورة للمرض.
تشخیص مرض داء نشواني:
یتم تشخیص ھذا المرض فقط بإثبات ترسب الامیلوید في قطعة نسیج
( من احدى العینات ) ….. وتصبغ عینة الانسجة بشكل ملائم مع صبغة خاصة تسمى Red Congo والتي تلون الامیلوید ان وجد في النسیج حیث یظھر
بشكل خاص اذا وضع تحت المجھر الخاص بذلك….وقد نحتاج الى فحوصات اخرى في المختبر المتخصص لمعرفة نوع الامیلوید المترسب.
تؤخذ العینات من دھون البطن حیث ان الخزعة من دھون البطن ھي اجراء غیر مؤلم نسبیا فبعد تخدیر منطقة صغیرة من البطن نستعمل ابرة لإزالة جزء صغیر
من الخلایا الدھنیة من تحت الجلد…. ھذه الطریقة التشخیصیة تستعمل في العدید من المراكز العالمیة لتؤكد وتثبت صحة التشخیص وتساعد على تحدید نوع
البروتین (الامیلوید ) المترسب بالاضافة الى مراقبة اختفاء المرض بعد مدة من العلاج…واعتمادا على نوع الامیلوید فقد نجري خزعة من مخ العظام.
وھناك البعض من الباحثین الذین یعتقدون ان افضل واسھل وسیلة لتشخیص داء النشوانیة ھو اخذ عینة او خزعة من المستقیم ودراستھا تحت المجھر بعد صبغھا
بالملون الخاص.
وفي حالة استحالة تلك الطریقة او في حالة كون العینة غیر تشخیصیة فیمكن اخذ عینات من العقد الجلدیة، اللثة، الكلیة، الكبد( حسـب العضو المصاب).
وفي حالة دراسة خزعة الكبد فإنھا تظھر ترسبات نظیر النشا بین جدران شبھ الجیوب Sinusoid واعمدة الخلایا الكبدیة وفي معظم الحالات یكون البول
الزلالي ایجابي.
علاج داء النشوانیة:
علاج الامیلویدوسس الاولي AL داء النشواني الأولـي:
في السنوات الاخیرة تبین ان احد انواع الادویة الكیمیائیة المسمى المیلفلان( Melphalan ( ذو قیمة عالیة في علاج ھذا المرض والذي یعطى على شكل
اقراص عن طریق الفـم، ولـكن حدیثاً جدا تم استعمالھ بطریقة اقوى وذلك بإعطاء دواء المیلفلان عن طریق الورید یتبعھ اعادة خلایا المنشأ من مخ العظام
لھذا الغرض ( Ttransplantation Cell-Stem ( وخلایا المنشأ ھذه تتكون في مخ العظام وتكون المصدر
ُخـذت منھ سابقاً
للمریض والتي كانت قد أ
لخلایا الدم.
وبھذا النوع من العلاج القوي نسعى الى ازالة خلایا البلازما السیئة المسؤولة عن الامیلوید نوع AL … وھذا ما یساعد على اعادة تكوین خلایا مخ العظام
السلیمة آملین وقف انتاج البروتین الامیلویدي.
ومن الجدیر بالذكر بأن ھناك بعض الآثار الجانبیة التي قد تظھر عند استعمال دواء المیلفلان من بینھا انخفاض عدد خلایا الدم.
عـلاج داء النشواني الثانوي:
او جراحیاً. فإذا كان مرض السل
یكون العلاج بضبط ومعالجة السبب المسؤول عن حدوث ھذا المرض النشواني الثانوي …. وذلك طبیاً
( الدرن ) ھو السبب وتم معالجتھ بالادویة المتوفرة وتم الشفاء منھ فقد یختفي داء نشواني.
واذا تم استئصال كامل للورم المسبب للمرض فقد تھدأ الامور ویختفي داء النشواني..واذا عولج التھاب المفاصل نظیر الرثوي ( Arthritis. Rh (وحدث
تحسن اكلینیكي سریري للالتھاب… فقد تختفي اعراض وعلامات داء النشواني.
ومن الجدیر بالذكر ان ھناك محاولات علاجیة اخرى بإعطاء بعض انواع الكورتزون واحیانا اخرى یستعمل الكولتشین Colchicine.
علاج داء نشواني العائلي الوراثي:
في داء نشواني الوراثي یكون العلاج الاھم ھو زراعة الكبد لان البروتین المترسب والمتسبب لھذا المرض نوع ( Transthyretin (یتم انتاجھ في الكبد,
لذلك فإن ازالة الكبد المنتج لھ وزراعة آخـر مكانھ سـوف ینھي المشكلـة لان الكبد الجدید من المفروض ان ینتج بروتین
( Transthyretin (الطبیعي وغیر الضار وھذه النظریة الحدیثة ما زالت تحت التجربة.
العلاج المسـاعد Treatment Supportive:
ھناك مجموعة من الاجراءات التي یجب ان نقوم بھا لتخفیف وتھوین بعض المشاكل و الاعراض الخاصة التي تنتج عن ترسبات مادة الامیلوید في اعضاء
الجسم وھذه الاجراءات ھي ھامة في كل انواع ھذا المرض.
ومثالا على ذلك فاذا كانت الاصابة في الكلى او القلب فقد یحتاج المریض لتناول مدر للبول بالاضافة الى تخفیض نسبة الاملاح في الطعام او ان یلبس
جورب طویل مطاط ویرفع رجلیھ الى الاعلى عند الجلوس وذلك من اجل المساعدة في تقلیل انتفاخ وتورم الرجلین.
وعندما تكون القناه الھضمیة ھي المصابة فقد یحتاج المریض الى تغییر في طبیعة وجبة الطعام او تناول بعض الادویة وذلك من اجل توقف الاسھال او
التقلیل من الشعور بامتلاء المعدة.
ھذه الاجراءات بالاضافة الى وسائل اخرى زادت بشكل ملحوظ في تحسین الظروف المعیشیة لھؤلاء المرضـى.

لايوجد علاج نهائي و لكن مساعدات:

النظام الغذائي قليل الملح : اينا كان فإن فكرة التقليل من الملح فكرة جيدة على كل الأصعدة فإتباع نظام غذائي قليل الملح يساهم بشكل فعال في التقليل من معدلات الإصابة بإرتفاع ضغط الدم و تخفيف شدة الداء النشواني في جميع أنحاء الجسم ، نظرًا للطبيعة الحساسة الخاصة بتلك المرض التي يجعله يتصرف بالجسم مدمرًا له .
الحرص على الراحة من وقت لاخر و عدم الإجهاد : يضع المرض على الجسم كتل مكثقة فيعمل الجهاز المصاب فوق قدر طاقته لذلك لابد من الحفاظ على الرعاية المناسبة و الراحة و عدم الإفراط في الإجهاد ، حيث أن الإفراط في الإجهاد يؤدي إلى تفاقم الحالة لذلك يجب التغير من نمط الحياة الروتيني ، لان نمط الحياة الواحد مع الإجهاد المستمر من أكثر العوامل المسببة لتلك المرض النادر .
تناول الأطعمة عالية الألياف : بالنظر إلى الجهاز الهضمي نجده أكثر عرضة لترسب البروتين بشكل غير صحيح مسببًا تلك المرض الغريب مما يجعله عرضة للتلف لذلك من أجل تحسين وظائف امتصاص المواد الغذائية من الأطعمة التي تتناولها لتحسين و تعزيز صحة الامعاء عليك تناول الألياف الغذائية للوقاية قبل العلاج .
الفاكهة و الخضروات : تحتوي الفاكهة على مغذيات عالية مثل البوتاسيوم و هي من أهم العلاجات الوقائية لتلك المرض كما انها تعني التمنع بصحة القلب السليم و أيضًا فاكهة مثل الاناناس و البرتقال و السبانخ و الطماطم و كلها يجب إضافتهم للنظام الغذائي اليومي .
الأميغا 3 : توجد في العديد من اللحوم و زيت الأسماك هي تعمل على صحة القلب و الاوعية الدموية كما أنها تقلل من خطر الإصابة بالمرض و امراض أخرى مثل تصلب الشرايين و الاوعية الدموية و امراض القلب لذلك يجب إضافتها لنظام الغذائي .
الداء النشواني من أفظع الأمراض لأنه دراي لا يمكن تفسيره فلا يزال لغزًا لذلك لابد لك من الوقاية أولًا بإتباع النصائح السالفة الذكر و الإتبعاد عن التدخين .

مشاهدات الصفحة

الكاتب مدير المستشفى

مدير المستشفى

كبير العشّابين

مواضيع متعلقة

اترك رد

سلة التسوق
0
%d مدونون معجبون بهذه: